血が止まらない「血友病」とは!? | お顔のゆがみや花粉症対策なら【アトラス整体院】

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出血が止まらない病気の一つとして、「血友病」なるものがあります。

出血を止める作用を持つ「血液凝固因子」に異常が起きると発病するのですが、何とこの病気は「男性にしか発病しない。」という特徴があるそうなのです。

ちょっと小難しい話になりますが、血友病は「第Ⅷ凝固因子、または第Ⅸ凝固因子が欠乏する先天性の病気」になります。

例えとしてですが、第Ⅷ因子の欠乏を【血友病A】、第Ⅸ因子の欠乏を【血友病B】とします。

血友病Aの発生率は、「出生男子5000~1万人に1人」の割合で、意外に頻度は高めです。
血友病Bの発生率は、「血友病Aの5分の1程」だそうです。

この血液凝固因子は血漿中にあり、最終的には「フィブリノゲン(血液凝固第Ⅰ因子)」を「フィブリン(線維素)」に変換して【一次血栓(血小板血栓)を固め、より強固な二次血栓をつくり】止血が完結します。

この血液凝固因子にはⅠからⅧまで番号がつけられており、【欠番のⅥを除いて血液中で次々と活性化されて働いています】。

血友病の原因となる第Ⅷ及び第Ⅸ凝固因子の遺伝情報はX染色体にあり(男性にはXY、女性にはXXという染色体があります。)、遺伝に関連する染色体は「ヒトでは46本」あり、このうち【44本は男女共有で常染色体と呼ばれています】。

これは「父親と母親から伝わる22対のもの」で、1から22番まで番号がつけられています。

もしも男性のX染色体にある遺伝情報に異常があれば、凝固因子が欠損して血友病を発病しますが、【女性にはX染色体が2本ありますので、1本のX染色体に異常があったとしても他方がカバーするので表面上の問題は無い】そうです。

そのかわり、「女性はキャリア(保因者)となり、男の子を出産する時には、2分の1の確率で子供が発病する」ようです。

ただ、遺伝かどうかは明確でなく、【突発的に発症するケースも報告】されています。

血友病を根本的に治す治療法は今のところは確立されてなく、「血液製剤(血液凝固因子)を注射して出血を止める」治療法が主流となっています。

 


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