血が止まらない「血友病」とは!? ｜ お顔のゆがみや花粉症対策なら【アトラス整体院】
院長 とし
出血が止まらない病気の一つとして、「血友病」なるものがあります。
出血を止める作用を持つ「血液凝固因子」に異常が起きると発病するのですが、何とこの病気は「男性にしか発病しない。」という特徴があるそうなのです。
ちょっと小難しい話になりますが、血友病は「第Ⅷ凝固因子、または第Ⅸ凝固因子が欠乏する先天性の病気」になります。
例えとしてですが、第Ⅷ因子の欠乏を【血友病Ａ】、第Ⅸ因子の欠乏を【血友病Ｂ】とします。
血友病Ａの発生率は、「出生男子５０００～１万人に１人」の割合で、意外に頻度は高めです。
血友病Ｂの発生率は、「血友病Ａの５分の１程」だそうです。
この血液凝固因子は血漿中にあり、最終的には「フィブリノゲン(血液凝固第Ⅰ因子)」を「フィブリン(線維素)」に変換して【一次血栓(血小板血栓)を固め、より強固な二次血栓をつくり】止血が完結します。
この血液凝固因子にはⅠからⅧまで番号がつけられており、【欠番のⅥを除いて血液中で次々と活性化されて働いています】。
血友病の原因となる第Ⅷ及び第Ⅸ凝固因子の遺伝情報はＸ染色体にあり(男性にはＸＹ、女性にはＸＸという染色体があります。)、遺伝に関連する染色体は「ヒトでは４６本」あり、このうち【４４本は男女共有で常染色体と呼ばれています】。
これは「父親と母親から伝わる２２対のもの」で、１から２２番まで番号がつけられています。
もしも男性のＸ染色体にある遺伝情報に異常があれば、凝固因子が欠損して血友病を発病しますが、【女性にはＸ染色体が２本ありますので、１本のＸ染色体に異常があったとしても他方がカバーするので表面上の問題は無い】そうです。
そのかわり、「女性はキャリア(保因者)となり、男の子を出産する時には、２分の１の確率で子供が発病する」ようです。
ただ、遺伝かどうかは明確でなく、【突発的に発症するケースも報告】されています。
血友病を根本的に治す治療法は今のところは確立されてなく、「血液製剤（血液凝固因子）を注射して出血を止める」治療法が主流となっています。
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